胆脂瘤亦称表皮样囊肿，珍珠瘤等。目前认为系源于异位胚胎残余的外胚层组织的先天性乏血管的良性肿瘤。好发于脑部和耳部。根据胆脂瘤分布的位置不同 可以分为颅内胆脂瘤 外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎等。
一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可为多发，大小由几毫米至数厘米不等。胆脂瘤多采取手术切除。任何年龄均可发病，高峰年龄均在40岁。男性略多于女性，约为1.25:1。多在成年后才出现症状，以20-50岁发病最多见，占70%以上。可伴有皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、颅底凹陷症等。
外耳道胆脂瘤(external auditory canal cholesteatoma，EACC)病因不明，可能系外耳道皮肤受到各种病变的长期刺激(如耵聍栓塞、炎症、异物、真菌感染等)而产生慢性充血 致使局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃，角化上皮细胞脱落异常增多，若其排出受阻，便堆积于外耳道，形成团块。久之其中心腐败、分解、变性，产生胆固醇结晶。外耳道胆脂瘤可并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周围性面瘫。
EACC属于少见病，各年龄段均可发病，中老年人多见，多为单侧发病，临床观察较中耳胆脂瘤少见，约占其1/30～60，约占耳科门诊新就诊人数的1～7.1‰，10万居民年发病率约为0.15～0.3。
胆脂瘤型中耳炎与慢性显著化脓性中耳炎有密切的关系。中耳发炎长期流脓，鼓膜受脓液腐蚀，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔进入中耳腔及乳突腔。其上皮层角化，反复脱落、积累、压迫周围骨质，使之吸收形成空腔。且细菌繁殖再次产生乳酸，进一步腐蚀周围骨质，导致炎症扩散。作为好发部位的左右中耳和乳突，随着胆脂瘤体的增大，压力加大，一旦骨壁穿破，脓液和细菌即可经此而进入颅内，发生更严重的颅内并发症，如硬脑膜脓肿、乙状窦血栓性静脉炎、化脓性脑膜炎及脑脓肿等。
外耳道胆脂瘤
EACC是一种堵塞于耳道骨部，由外耳道皮肤脱屑、胆固醇结晶、上皮包裹所形成的囊状团块。
它并非真正的“瘤”。一般将EACC 分为原发性（自发性、特发性，即没有明确病因的）和继发性，其病因并不非常明确。
原发性EACC
原发性EACC的病因（危险因素）可能包括耳道的反复轻微外伤性刺激（如佩戴助听器、频繁用棉棒挖耳），吸烟，糖尿病，第一鳃裂残留，表皮样囊肿等。
继发性EACC 继发性EACC的分类常基于病因学，最早由Holt等(1992)提出，随着报道的增多其类别逐渐丰富，可分为： 耳道狭窄后（如耳道闭锁、外生骨或骨瘤、骨纤维异常、Paget骨病等）； 手术后（如鼓室成型术、听骨链成形术、乳突切开术）； 创伤后； 肿瘤治疗后（如朗格汉斯巨细胞增多症化疗后）； 放射性损伤后（如放射性骨坏死、闭塞性动脉内膜炎等）； 炎症感染后（如麻疹、白喉、猩红热、梅毒、真菌等）； 耳道阻塞后（如异物肉芽肿、疣等）。 外耳道胆脂瘤的临床表现 在疾病之初期，若无感染，由于胆脂瘤较小并无特殊不适症状。随着团块的不断堆积，胆脂瘤体积不断增加，会出现一系列临床症状： 1.耳部闷堵感 当外耳道胆脂瘤体积增大堵塞外耳道时会出现耳部闷堵感。 2.听力下降 外耳道管径被阻塞2/3以上时，可能会出现听力下降。临床上主要表现为传导性听力下降。有时当局部继发炎症时，导致外耳道皮肤肿胀，可致听力骤降，应与特发性突聋鉴别。 3.耳痛 外耳道胆脂瘤具有破坏性，常常继发感染，可出现剧烈的耳痛。 4.耳漏 如果继发感染可有耳部流脓，脓液具有特殊臭味，或带血的血性分泌物。 5.其他 巨大的外耳道胆脂瘤可破坏外耳道下、后壁，通过破坏处进而侵犯到乳突、鼓窦及上鼓室，广泛破坏乳突骨质，并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神经乳突段引起周围性面瘫、侵犯鼓索神经引起味觉障碍。胆脂瘤进一步增大，病情严重者可出现颈侧脓肿、瘘管、眩晕及脑膜炎、脑脓肿等颅内症状。 6.体征 检查时可以见到外耳道内有灰白色或者黄色角蛋白碎屑、上皮样物堵塞，表面被多层鳞片状物包裹，外耳道皮肤充血、肿胀、糜烂，可伴有肉芽形成。较大的胆脂瘤清除后可以见到外耳道的骨质暴露，被破坏、吸收，外耳道骨段明显扩大，软骨段一般无明显改变。鼓膜一般是完整的，或充血，内陷，如果被胆脂瘤破坏，则会导致穿孔、萎缩和粘连。 外耳道胆脂瘤的治疗 1.器械去除法 没有完全阻塞外耳道的胆脂瘤，可以用耵聍钩沿着外耳道的壁缓慢伸入胆脂瘤内侧将其钩出。由于在外耳道各壁中后上壁的敏感性较差，所以可先从后上壁夹取胆脂瘤。贴近鼓膜的胆脂瘤团块或不能合作的患儿均不宜采用此种方法，以免损伤外耳道及中耳其他重要结构。 2.外耳道冲洗法 胆脂瘤坚硬难以用器械法取出者，可先用3%～5%碳酸氢纳溶液或硼酸甘油等滴耳，每日3～4次，3日后用冲洗器将软化的胆脂瘤一次或分次冲洗干净。冲洗时注意：有急、慢性化脓性中耳炎等鼓膜穿孔者忌用；冲洗液应接近体温，过冷或者过热，都可能会引起迷路刺激症状，导致患者头晕；冲洗时方向必须斜对外耳道后上壁，如果直对鼓膜，可引起鼓膜损伤，直对异物，则有可能将其冲至外耳道深部而更难取出。合并感染者，应先抗炎治疗，可滴入3%硼酸甘油或4%酚甘油，每日数次，必要时口服或静脉用抗生素，3～4日待炎症控制后再取。但单纯的炎症控制很难彻底，根据经验最好在控制感染的同时分次逐渐取出胆脂瘤。 3.全麻下内镜下或手术显微镜下取出法 对于感染严重、取出十分困难的患者可考虑用此法。同时全身应用抗生素控制感染。术后须随诊观察，若有残余或再生的胆脂瘤随时清理干净。 4.乳突根治术及鼓室成形术手术治疗 外耳道胆脂瘤侵入乳突和（或）中耳者应行乳突根治术及鼓室成形术手术治疗。手术原则为彻底清除胆脂瘤组织及破坏的死骨，扩大外耳道，恢复听力。彻底清理外耳道底是避免复发的关键。在局麻或全麻下，行耳内或耳后切口，于显微镜下行胆脂瘤取出术，同时根据不同的病变情况行耳甲腔成形术及鼓室成形术。术后换药至术腔完全上皮化。 5.术后外耳道胆脂瘤的治疗 此类胆脂瘤一般都可在门诊局麻下通过耳内入路来清除干净。方法为打开囊壁吸出胆脂瘤，建议取干净后在外耳道放置一张硅胶片，持续3周，可以防止粘连及复发。
